色素性乾皮症 日光に当たれない難病
子どもなのに「しみ」が多いと思ったら要注意！
色素性乾皮症とは
https://www.nanbyou.or.jp/entry/112
詳しくは、上記ページをご覧ください
1. 「色素性乾皮症」とはどのような病気？
露光部の皮膚にしみがたくさん生じ、皮膚が乾燥し、皮膚がんが普通の人の数千倍多く生じる病気で、半数以上の患者さんで神経症状が現れます。
また多くの患者さんで日に当たると異常に激しい日焼けの反応が生じます。
この病気にはA－G群とV型の8つの病型があります。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
色素性乾皮症の患者さんの割合は日本では人口２万２千人に1人の割合と考えられています。
500名の患者さんがいらっしゃると聞いています。
※モロッコには、約2000名のXP患者さんがおいでと聞きました。ただ、C群の方が多いようです。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
病型によって症状は異なります。共通する症状は、日光露光部に発生する皮膚がんです。
しかし、すぐに皮膚がんが生じるわけではなく、最初のうちは日光に繰り返しあたるうちに、露光部の皮膚にしみが増え、皮膚が乾燥します。
A群では光線過敏症状が非常に強く、生後初めての日光曝露後に健常人と比べてはるかに激しい日焼けの反応が生じます。
日に当たる部位に１−２歳でそばかす様の色素斑が目立ってきます。
C群やV型については、日焼けの反応がひどいという症状ははっきりしないことも多く、日の当たる部位に10歳までにしみがたくさん生じ、 日光曝露量 にもよりますが、20歳頃から露光部に皮膚がんが生じ始めます。中年以降皮膚がんが多発して初めてXPと診断される場合もあります。
神経症状については、日本ではA群の患者さんで多くみられます。
運動機能のピークは６歳頃で、次第に転びやすいなどの神経症状が出始めますが、通常の意思の疎通は十分に行なえます。
学童期前半で聴力レベルの低下が見られ、学童期後半では補聴器装用が必要となります。知的障害の進行と聴力低下に伴い、
15歳ころに言語機能は消失します。
体のバランスを保ちにくいことも特徴でよく転びます。
9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか
日常生活では遮光を徹底することが肝要です。
サンスクリーンはSPF30以上のものを用い、汗などでながれるので、２時間おきに塗り直します。
規定の量を塗布しなければ、表示されている遮光効果は得られません。サンスクリーンはXPの患者さんにとっては皮膚がん予防のためには必須ですが、現在の日本の医療制度では化粧品の扱いになり、健康保険の適応はありません。
しかし、地方自治体によっては補助を出しているところもあります。
※エポカルでは、この補助を受けている患者さんのご対応もしております。ご相談ください。
保育園、学校でのXP患児に対する遮光対策は、地方自治体により対応が異なります。
※エポカルで制作しているUV防護服は、和光市で補助の対象となります。2022年6月～
日常の生活圏内の校舎の窓ガラスなどに遮光フィルムを貼ってもらう場合には、入園、入学の２−３年前から、関係部署と相談のうえ、対応を御願いする事が多いようです。
原因
どのタイプも日光によって生じた遺伝子の傷を修復する仕組みが壊れることで発症する。
「病気に気付かず日光を浴び続けていると、通常より３０～６０年早く、若いうちから顔や腕、手の甲を中心に皮膚がんが多数生じます」と
錦織先生（神戸大学医学部付属病院皮膚科 錦織千佳子診療科長）
は説明する。
XPのお子さんには、出来るだけ早い時期から遮光をしてください
一般的に、健康な人でも皮膚がんの発症には、子どもの頃に日光に当たった量が大きく影響します。
WHOは子どもこそ紫外線対策をしなくてはならない対象だと言っています。
幼い時から遮光は必要ですが、色素性乾皮症の患者の場合は特に厳重に行わなければならない。
具体的には
〔１〕つばの広い帽子、紫外線カット用眼鏡、マスク、手袋、長袖・長ズボン、日焼け止めなどの利用
〔２〕基本的に日照時間内の戸外活動の禁止（戸外に出る際は遮光頭巾を着用）
〔３〕窓越しの紫外線を予防する遮光フィルム・カーテンの使用―などだ。
「早期の診断に基づき、直ちに遮光を始めることが重要です」と錦織医師。
しかし、激しい日焼け反応が生じるＡ群でも、最初から病院を受診するケースは少なく、病気とは考えず自己流の遮光で様子を見る人が大半だという。
まして日焼け反応がほとんどないＣ群やⅤ型だと、他の子と同じように戸外で過ごしており、皮膚がん発症後に色素性乾皮症と診断されることもある。
錦織医師は「日焼け反応が激しい子ども、就学前までにしみやそばかすができ年々増える子どもは、経過が分かる写真を撮り、すぐに皮膚科を受診してください」と呼び掛けている。
https://medical.jiji.com/topics/2046
より抜粋。
120㎝／150㎝サイズのお子様用（主に小学生用）のファン付きUV防護服を販売しています。
和光市では、これを補助してくれます。
紫外線対策でお悩みの際は、お問い合せ下さい。
スタッフがご相談に乗ります。
色素性乾皮症のための完全遮蔽素材を使用したUV防護服は、株）空調服様との共同特許提出製品です。エポカルの公式オンラインショップでご購入いただけます。
株式会社ピーカブー
企画室
松成紀公子
