ポルフィリン症ハンドブック｜第9回　日本フォトダーマトロジー学会学術大会での発表

日本フォトダーマトロジー学会

2026年11月13日（金）、ビジョンセンター東京京橋で開かれた第9回日本フォトダーマトロジー学会学術大会の一般演題で発表しました。

演題は「ポルフィリン症患者会アンケート調査に基づく光防御教育資材作成の実践報告」です。ポルフィリン症の患者会「全国ポルフィリン代謝障害友の会（さくら友の会）」の顧問でいらっしゃる上出良一先生（ひふのクリニック人形町）にご指導いただきました。2年前の同学会では、XPのためのUV防護服についてお話ししましたので、今回が2回目の発表になります。

1. さくら友の会と「ポルフィリン症ハンドブック」
2. アンケートに寄せられた患者さんの声
3. 紫外線と可視光線は「別の光」
4. 「ちょうどいい」遮光と、見落とされがちな光
5. 皮膚科の先生方へお伝えしたこと
6. 発表を終えて
7. 出典・参考リンク

さくら友の会と「ポルフィリン症ハンドブック」

ポルフィリン症は、血液の赤い色素であるヘムを作る過程の酵素に異常があり、ポルフィリンが体内にたまる病気です。多くは遺伝性で、指定難病になっています。激しい腹痛や、日光による皮膚の痛み・水ぶくれなどの症状があります。

さくら友の会は、この病気の患者さんとご家族による全国組織です。「難病になっても今日を明日をさくらの花のように笑顔で明るく」という願いが、愛称に込められています。

会では入会時のアンケートで患者さんの声を集め、その声をもとに、専門医の先生方の監修で「ポルフィリン症ハンドブック」や「治療手帳」「健康記録手帳」を作ってこられました。ハンドブック（下）は、患者さんの生活体験から生まれた質問に答えるQ&A形式です。皮膚科・内科・歯科の先生方7名が監修され、当社はUVカット素材とUPF（紫外線保護指数）の記述に協力させていただきました。

アンケートに寄せられた患者さんの声

アンケートに寄せられた声は、大きく3つに分けられます。

光線過敏への不安	日光に当たった時間と症状の出方の関係がわかりにくい。症状の個人差にどう向き合えばよいか。
UVカットでも症状が出る	UVカットをうたう服を着ていても症状が出た、という戸惑い。
学校・職場での理解	遮光の必要性を周りにどう説明するか。屋外の活動にどこまで参加できるか。

発表では、手作りの遮光マスクなど、患者さんご本人が工夫を重ねてこられた様子もご紹介しました。UVカットだけでは防ぎきれないからこそ、ここまでの工夫が必要になります。

紫外線と可視光線は「別の光」

ポルフィリン症の光線過敏を引き起こす光は、UVAの長い波長側から、目に見える可視光線にまで及びます。皮膚にたまったプロトポルフィリンが最もよく吸収するのは、400nm付近の光です。

一方、UPFやUVカット率は、あくまで紫外線をどれだけ防ぐかの指標です。UPFの高い生地は可視光線もある程度遮ると考えられますが、UPFの数値から可視光線をどれだけ防げるかを読み取ることはできません。

「UVカットの服なら大丈夫」という誤解を解くことが、患者さんへの説明でとても大切だとお伝えしました。当社にも近年、可視光線や近赤外線のカットについてのお問い合わせが増えています。

「ちょうどいい」遮光と、見落とされがちな光

患者さんは、遮光効果のある長袖の衣類、つばの広い帽子、サングラス、窓や車の遮光フィルムなどで光を防いでいます。けれどもハンドブックでは、やりすぎない遮光も大切にしています。

肌の色を見ながら、季節・時間帯・天気に応じて「この程度なら大丈夫」を見極める
子どもの時期は、ふつうの学校生活・家庭生活を送ることを第一に考える
屋外のスポーツを続けられるよう、体調とのバランスを探る

また、白色LED照明、歯科治療で使う光照射器、手術室の無影灯など、日常や医療の場面にも気をつけたい光があります。特に肝移植の手術では、手術灯にフィルターを付けなかった患者さんの一部にやけどなどの障害が起きたと、欧州の調査で報告されています。

さらに、日光を避け続けることで、ビタミンD不足や骨密度の低下が起きやすいことも海外で報告されています。英国の調査では、EPP（骨髄性プロトポルフィリン症）の患者さん201人のうち、6割以上がビタミンD不十分でした。遮光の先にある健康管理まで見据えることが大切です。

皮膚科の先生方へお伝えしたこと

発表の最後に、臨床の現場へ次の4つをお伝えしました。

「紫外線対策」と「可視光線対策」は別のものだと、患者さんに繰り返し伝えること
遮光は「徹底」よりも、その人に合った「ちょうどいい」を一緒に見つけること
白色LED・歯科治療・手術室の光など、見落とされがちな光源にも配慮すること
ビタミンD不足や骨密度など、長期的な健康管理も視野に入れること

あわせて、さくら友の会の鈴木司様からのメッセージもご紹介しました。患者さんの中には、診断されるまでに長い年月がかかり、やがて肝移植に至った方もいらっしゃいます。「日焼け」と判断される前に、ポルフィリン症を念頭に置いた検査をご検討いただき、早期の診断・治療につなげていただきたい、という願いです。

発表を終えて

発表を無事に終えることができました。鈴木さんをはじめ、さくら友の会の皆さまがこれまで重ねてこられたご苦労を、皮膚科の先生方に直接お見せできたことを、何よりうれしく思っています。

また、ポルフィリン症についての理解を深めることが出来ました。
ひふのクリニックの上出良一先生には、ご指導をいただき、心から感謝しております。

ありがとうございました。

松成紀公子

さくら友の会

光線過敏症の方に向けた衣類は、光線過敏症・XPの方へのページでご紹介しています。福祉制度での給付については、XPのためのUV防護服を日常生活用具給付制度でもご覧ください。

ポルフィリン症ハンドブックについては、さくら友の会へお問い合わせください。

出典・参考リンク

まとう木陰

E P O C H A L

エポカルは、株式会社ピーカブーが企画・製造・販売する紫外線対策ウェアのブランドです。2002年、わが子のアトピー診断をきっかけに、子どもを紫外線から守る1枚を作ることから始まりました。

エポカルを創る株式会社ピーカブーは、紫外線対策ウェアを売っているのではなく、赤ちゃんから難病まで、誰もが太陽の下で安心できる未来を売っている会社。

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